系统性红斑狼苍肾炎是属于一种比较常见的系统性的疾病了，通常如果一旦出现这种疾病的话，还是比较难进行治疗的，如果平常的时候不注意的话，还是可能会导致其他的并发症的，所以大家一定要积极的配合医生来进行治疗，系统性红斑狼苍肾炎怎么治疗？我们一起来看看吧。
1狼疮肾炎病因
SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确，主要认为是由多因素所致，如遗传，病毒感染，免疫异常，阳光或紫外线的照射，某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病，其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。
免疫遗传缺陷(30%)：
SLE的发生与遗传因素有关，家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向，在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区，HLA表现型呈多型性，研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者，较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高，现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因，近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性，另外，SLE还存在多种补体缺陷，如C2，C1q，C1r，C1s，C4，C5，C8和Bf，TNF，C1酯酶抑制因子缺乏等，这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。
外界环境因素(30%)：
诱发或加重SLE的外界因素众多，其中慢性感染，药物，物理因素，情绪刺激，生活环境等都较为重要。
(1)慢性感染：常见者为慢性病毒感染，在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体，与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似，但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现，也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆，血管内皮细胞，皮损中都发现类似包涵体的物质，但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒，故这些物质与病毒感染关系有待证实，在SLE病人中，存在多种高滴度的抗病毒抗体，例如抗麻疹，抗风疹，抗副流感，抗EB病毒，抗流行性腮腺炎，抗黏病毒等抗体，在患者血清中还有ds-DNA，dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体，也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系，总的来讲，不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一，但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关，此外，也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。
(2)药物：多种药物与SLE发病有关，但致病机制各不相同。
①诱发SLE症状的药物有青霉素，磺胺类，保泰松，金制剂等，这类药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病，或使患有SLE者病情加重，停药不能阻止病情发展。
②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪，普鲁卡因胺，氯丙嗪，苯妥英钠，异烟肼，丙基及甲硫氧嘧啶等，这类药物长时间大剂量使用后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变，但发病机制尚未清楚，有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性，肼屈嗪与可溶性蛋白结合，在体内能增强自身组织成分的免疫原性，此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退，随着新药品的不断出现，也有人认为药物可作为外源性载体，与宿主组织决定簇结合，诱发自身抗体产生，因此，临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。
(3)物理因素：约1/3 SLE患者对日光过敏，紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变，正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化，形成胸腺嘧啶二聚体，而去除紫外线照射后，可修复解聚，SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷，过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原，也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害，另外，X线照射，寒冷，强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。
(4)饮食：含有补骨脂素的食物，如芹菜，无花果，欧洲防风等，具有增强SLE患者光敏感的潜在作用;含有联胺基因的蘑菇，烟熏食物，食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮;含有L-刀豆素的苜蓿类的种子，新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮，限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度，推测此举可能对SLE患者有益。
(5)其他：石棉，硅石，氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关，严重的生理，心理压力皆可诱导SLE的突然发作。
内分泌因素(30%)：
SLE主要累及女性，育龄期女性的患病率比同龄男性高9～13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性，故认为雌激素与SLE发生有关，无论男性或女性SLE患者，其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高，女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征，人体及动物试验研究均证明，雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体，而雄激素可抑制此种反应，近来发现SLE患者血清中泌乳素升高，导致性激素的继发性变化，此有待进一步研究证实。
2系统性红斑狼苍肾炎怎么治疗
特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。
1.一般治疗 急性期活动期，重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物(磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺对氨水杨酸、青霉素氨基糖苷类药物);局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏
2.免疫抑制剂
(1)糖皮质激素：是治疗SLE基本药物，主要作用于G0期淋巴细胞有强烈抗炎作用。常用量为泼尼松1～2mg/(kg·d)，总量<60mg/d，3次/d,口服，病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服病情稳定后可以减至小剂量(0.5～1mg/kg，隔天)长期用药，维持疗效临床发现多数狼疮肾炎患儿单用泼尼松治疗无效，尤其是Ⅳ型狼疮肾炎急进性狼疮肾炎肾上腺皮质激素治疗更不敏感。甲泼尼龙冲击治疗，每次15～30mg/kg，总量<1g/次，1次/d，3次一疗程，间隔1～2周可重复一疗程，共2～3疗程后用中、小剂量泼尼松维持治疗，可使部分狼疮肾炎患儿迅速缓解，肾功能较快好转。
3狼疮肾炎诊断鉴别
诊断要点
LN 的诊断依据主要是SLE的明确诊断，典型的SLE诊断并不困难，常有多系统，多器官受累，但不典型或早期的SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。
目前，SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准(表1)，11项标准中符合4项或以上即可诊断，其敏感性和特异性都较高，分别为93.1%和96.4%。
该标准对一些早期，轻型或不典型的病例易漏诊，为了提高SLE诊断的敏感性，国内1982年也提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验，血清补体如低于正常者有助于诊断SLE，其敏感性达97.5%，特异性为93.6%。
对狼疮性肾炎的诊断要注意两点，第一，凡诊断为SLE者，要注意有无肾脏病变存在，有条件者应行肾活检病理检查，第二，由于约6%的SLE患者，以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现，故凡有肾小球疾病表现者，均应注意是否为SLE所致，根据详细的病史询问，体格检查，实验室检查，病理学检查，对比SLE的诊断标准，常能作出正确诊断。
鉴别诊断
SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础，狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现，又可作为SLE的主要或唯一表现，故临床极易误诊为原发性肾小球疾病，特提出以下几项鉴别要点：
1.原发性肾小球疾病 不发热，除非合并感染。
2.肾炎伴肾外表现如关节痛，皮疹等，尤其是青年女性，应高度怀疑狼疮性肾炎。
3.确诊为原发性肾小球疾病之前，有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA，抗ds-DNA抗体，抗Sm抗体等，以免误诊。
4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检)，亦有助于鉴别。
4狼疮肾炎的症状有哪些
SLE女性多见，男女之比为1∶13，但男女患者有同样高的肾脏受累率，平均发病年龄为27～29岁，85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和脏器，临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现，结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查，则SLE 100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重，也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发，都会使受累的脏器损害更为加重，甚至出现功能衰竭。
1.SLE的肾外表现
(1)一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现，90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样，发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损)，可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。35%～58%的SLE患者可有光过敏。50%～71%的患者可出现脱发，是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变：约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。5%～10%的患者有无菌性股骨头坏死，多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。
(4)肺和胸膜病变：28%～50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有认为，胸腔积液ANA≥1∶160，或胸腔积液/血清滴度≥1，或SM抗体阳性，有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%～10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率较高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重，X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野偏多，阴影变化大，大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现：50%～55%的SLE患者可合并有心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。
(6)血液系统病变：50%～75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血，部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%～60%的患者可出现白细胞减少，多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(<1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20%～50%的患者可并发轻度的血小板减少，多在(50～150)×109/L，5%～10%的患者可少于50.0×109/L以下，是SLE病情活动的常见临床表现。此外，25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，导致凝血功能异常。
(7)胃肠道症状：25%～50%的患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。30%的患者可有肝肿大和肝功能异常，少数有脾大。
(8)精神神经系统表现：50%～60%可出现神经精神病变，临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神错乱等)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等。多数与狼疮病情活动有关，预后差，是SLE的重要死亡原因。
(9)其他：月经不规则、痛经，经量过多或过少。部分患者可有无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。
2.SLE的肾脏表现 患者出现肾脏损害时称为狼疮肾炎(LN)。大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤，症状可轻可重。狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状，水肿很常见，1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。按其临床症状可分以下几型：
(1)轻型：即无症状性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，临床较常见。临床表现为轻～中度蛋白尿和(或)血尿，而无水肿、高血压等，尿蛋白小于1g/d，肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎，预后良好。
(2)急性肾炎综合征型：较少见，临床表现如链球菌感染后急性肾炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水肿、高血压，偶可发生急性肾衰。
(3)急进性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似急进性肾小球肾炎。起病急骤，发展迅速，出现少尿甚至无尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水肿，常无高血压或仅有轻度高血压，贫血和低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化，数周或数月则发展至尿毒症。病理改变常为严重的弥漫增生型、新月体肾炎或有伴严重的血管炎。
(4)肾病综合征型：最常见，约占60%病人起病呈肾病综合征表现。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症，可有明显水肿，但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况，一种单纯有肾病综合征的表现，血尿无或少，无高血压或仅有轻度高血压，此类型病变发展缓慢，肾功能在长时间保持稳定，病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外，伴有血尿、高血压和肾功能损害，如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症，病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(5)慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长，迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(6)肾小管综合征型：少见，表现为慢性间质、小管损害，可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见，可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。
临床“寂静”型：没有肾脏损害的任何症状、体征，尿液检查阴性，但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时患者的狼疮活动表现可不明显。
(7)抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减低及流产倾向，可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。
LN 的诊断依据主要是SLE的明确诊断，典型的SLE诊断并不困难，常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。
目前，SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准，11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高，分别为93.1%和96.4%。
该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊，为了提高SLE诊断的敏感性，国内1982年也提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验，血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%，特异性为93.6%。
对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一，凡诊断为SLE者，要注意有无肾脏病变存在，有条件者应行肾活检病理检查。第二，由于约6%的SLE患者，以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现，故凡有肾小球疾病表现者，均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查，对比SLE的诊断标准，常能作出正确诊断。
5狼疮肾炎会引发什么疾病
主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。
肾功能在长时间保持稳定，病理多为膜型狼疮性肾炎另一种除肾病综合征的症状外，伴有血尿、高血压和肾功能损害如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症，病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
