先天性主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
1先天性心脏病室间隔缺损会引起什么症状
图钉问：
问题描述:超声描述 左房14mm,左室9（舒张期）22mm,室间隔4.6mm,左室后壁4.3mm,右房mm,右室8mm,主动脉瓣环宽8.5mm,主动脉窦宽10mm,升主动宽10mm,主肺动脉宽8.6mm,心动能测定:左室舒张未期容量17.7 m1,左室收缩未期容量5.2m1,心输出量1.8 1/min,每搏量 12.5 m1,EF71 %. 心脏方位正常,各房室腔径线均在正常范围之内,主动脉及主肺动脉不宽,室间隔及左室后壁不厚,未见明显节段性室壁运动异常.各瓣膜及活动未见异常,室间隔上部呈囊袋状向右室侧膨出（相当于大动脉短轴切面约9点位置）,低口约3.2mm,膨出约4.8mm,顶部回声失落约3mm,房间隔中部回声连续性中断,断端明确,约2.6mm,未见未闭导管.心包腔内未见异常回声 彩色多谱勒及DOPPLER 探测: 1.2M/S, M/S,, M/S,房.室水平房室间隔回声连续性中断处可见左向右的过隔分流,正向血流频普清晰,室间隔分流速 VMAX4.7m/S 余心内及大血管血流未见明显异常. 超声波提示: 先天性心脏病—— 室间隔缺损（膜部膨出瘤） 卵圆孔未闭
答：
你好,小型的室间隔缺损如缺损直径在0.5厘米以下,分流量较少者,一般无明显症状或仅有轻微症状；中等或较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流,常有劳累后气急和心悸,易疲劳,乏力等,甚至反复出现肺部感染和充血性心力衰竭症状如胸闷,心慌,浮肿,咯血,呼吸困难等.出现症状应及早手术治疗.yds
2先天性主动脉瓣上狭窄有哪些常见症状
大多数先天性主动脉瓣上狭窄患者在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。
一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容如下颌后缩，鼻孔前倾，鼻梁低，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5％病人血钙增高。
3先天性主动脉瓣上狭窄有哪些表现及如何诊断？
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大（图3），可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。
图3主动脉瓣上狭窄的类型⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄⑶长段升主动脉发育不全
大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下颌后缩，鼻孔前倾，鼻梁低，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5％病人血钙增高。
X线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。
心导管检查：左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。
选择性左心室造影可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。
切面超声心动图：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。
主动脉瓣上狭窄，特别是并有智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例，常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死。未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。
4就医小贴士
Q：发病部位在哪里？
A：心脏
Q：应该挂什么科？
A：心血管内科、心脏外科
Q：有什么典型症状？
A：心脏猝死、智力发育迟缓、心脏杂音、心绞痛、冠状动脉供血不足
Q：应该做哪些检查项目呢？
A：胸部CT、心电图
Q：这样的病症传染吗？
A：该病不具有传染性
Q：高发人群？
A：儿童多见
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