原发性硬化性胆管炎,原发性硬化性胆管炎预防,原发性硬化性胆管炎让很多朋友都苦恼不已，这种疾病会严重影响身体健康，给工作生活和学习带来困扰，所以我们应该详细了解治疗这种疾病的方法和相关知识，以便更好的治疗。今天yangjiezhe就带大家了解原发性硬化性胆管炎预防吧。原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢，较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡，发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
1原发性硬化性胆管炎的症状
原发性硬化性胆管炎是由什么原因引起的?
(一)发病原因
至今没有完全阐明，可能不属于单一因素，该病的病因有以下几方面：
1.慢性非特异性感染 认为此病与溃疡性结肠炎有关，在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄，有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长;向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症，但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
2.自身免疫性疾病 此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎，慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病，病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症，Badenheimer测定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组，伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体，抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法，但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程，所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
3.癌前病变 临床上有些原发性硬化性胆管炎的病人，经过一段时间的随诊，最后确诊为原发性硬化性胆管癌，所以有人认为该病是一种发展缓慢的胆管癌，或者认为该病会转化为胆管癌，不少作者报告原发性硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管癌在组织学上不易区分。
4.其他因素 有人报告该病与先天性因素，类圆线虫感染，酒精中毒，石胆酸等因素有关。
(二)发病机制
本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变范围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左，右肝管同时受累者，多数病例伴有慢性胆囊炎和肝十二指肠韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构，同时有阻塞性黄疸和胆汁性肝硬化，至病变晚期则可出现门静脉高压症和肝功能衰竭。
2原发性硬化性胆管炎的预防
1.对于确诊PSC而无IBD的患者，应行全结肠镜及活检；有结肠炎的PSC患者从诊断PSC起，每年或者根据个人情况每1-2年行全结肠镜及活检。
2. 腹部超声每年一次，以及时发现胆囊异常。
3. 目前尚无可推荐用于胆管癌早期检测的生化标记物或影像学方法。如果有临床指征，可行ERCP下细胞刷和/或活检。
3原发性硬化性胆管炎的鉴别
原发性硬化性胆管炎容易与哪些疾病混淆?
PSC需与慢性活动性肝炎，继发性硬化性胆管炎，原发性胆管癌，原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。
1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道，主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征，依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难，此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血，注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。
2.继发性硬化性胆管炎 该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂，溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石，而 PSC的胆管狭窄部较长，且病变主要在黏膜下层，呈纤维化改变，胆管黏膜完好无损，是两者主要区别点。
3.原发性胆管炎 少数PSC病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相鉴别，原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变，而PSC大多发生于男性，许多患者伴有溃疡性结肠炎，无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别。
4.原发性胆管癌 该病发病年龄通常在40～50岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊，对于节段性或弥漫性胆管狭窄的PSC病例，由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将其与胆管癌区别开来较为困难，尤其是当肝内胆管未被侵及时，肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见于PSC，但有肝外胆管狭窄者，一定要考虑胆管癌的可能，必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌，值得注意的是因PSC具有恶变倾向性，无论在初诊或随访时，都应考虑到恶变的可能性，黄疸突然加重，胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张，出现息肉样包块，且直径≥1.0cm，进行性狭窄或扩张等，则应考虑已发生胆管癌，此时采用血清肿瘤标记物(CEA，C19-9)和胆道细胞学检查，磁共振胆道造影和ECT等方法，对确定诊断可取令人振奋的结果。
5.原发性胆汁性肝硬化 该病发病年龄以20～40岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断，鉴别诊断上较少困难。
6.自身免疫重叠综合征(AIH/PSC) 该综合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC症状，同时符合二者的诊断标准，即高球蛋白血症，抗核或抗平滑肌抗体阳性，肝活检证明有胆道改变，并具有肝门区域坏死-炎症活动的自身免疫性肝炎患者，应考虑并发PSC(AIH/PSC重叠综合征)的可能，这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征。
应当注意，在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中，确有自身免疫性活动性肝炎存在，但不如PSC常见。
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4原发性硬化性胆管炎的检查
原发性硬化性胆管炎应该做哪些检查?
血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平，血清转氨酶轻度或中度增高，血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞，免疫学检查部分病人的免疫球蛋白，抗核抗体，抗平滑肌抗体升高，45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加，但抗细胞线粒体阴性，HLA-DRW52a抗原阳性可达100%，部分病例肾功能有一定损害。
1.胆道造影检查
是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP，PTC，术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等，其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内，外胆管形态变化，还可显示胰管病变等，检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助，PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例，术中胆道造影，经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊，PSC胆道显影特征为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状，半球状扩张，内径2～3mm，约80%病例肝内，外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象，胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失，当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄，且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立，故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。
2.B型超声检查
由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法，虽然超声本身不能确诊PSC，也不能排除PSC，但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查，以及鉴别诊断上可能有较大帮助，典型的B超声像学为：
①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;
②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm;
③肝内胆管回声增强;
④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱;
⑤声像图无结石及肿瘤，学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的，对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。
3.磁共振胆道造影(MRC)
胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用，数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象，但因MRC空间分辨力受限，难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA扫描
用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查，静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内，外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。
5.CT 可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形，若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示PSC的可能。
6.肝脏组织学检查
大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常，常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症，水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule) 的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积，典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。
5原发性硬化性胆管炎的饮食
1.尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。
2.有相当一部分和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。
3.烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
4.增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。
5.多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素a的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。
6.若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。
7.少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物，以免因难以消化而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。
8.戒烟酒及少食辛辣刺激性食物、浓烈调味品，如芥末油等，以免刺激胃肠道，诱发或加重病情。
9.宜进清淡、易消化、少渣、温度适宜、无刺激性、低脂肪的流质或半流质，切不可图一时痛快而“放开手脚”，大吃大喝，以免造成不必要的麻烦，甚至诱发胆道出血而危及生命。
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