恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死、增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。
1恶性高血压性小动脉性肾硬化有哪些症状？
症状来自不同程度的脑、心和肾的受累结果。多数症状与因脑水肿所致的高血压脑病有关，包括隐匿性起病的头痛，不安、意识模糊、视物模糊和恶心、呕吐。如果存在神经病的症状如癫痫和昏迷，可能是由于大脑内或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞。
在体格检查时，神经视网膜病变（出血、渗出和乳头水肿）存在。心脏增大，伴有心室肥大的证据。左心室衰竭和肺水肿常见，但心绞痛和心肌梗死不多。
患者存在不同程度的肾功能不全。尿液检查包括蛋白尿（有时在肾病范围内）和镜下血尿，除了伴有增生性肾小球肾炎的肾脏综合征外，很少发现有红细胞管型。血液学异常（微血管病性溶血性贫血，播散性血管内凝血）常见。
2恶性高血压性小动脉性肾硬化有哪些表现及如何诊断？
诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg，神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。
3恶性高血压性小动脉性肾硬化的治疗方法
恶性高血压性小动脉性肾硬化患者一部分会自发缓解，积极降低血压和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率。进行性肾功能不全病人可以透析维持，偶有改善肾功能，透析停止。有蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞时不常以积极降低血压治疗。
4恶性高血压性小动脉性肾硬化治疗前的注意事项
约50％未治疗的病人6个月内死亡，其余多数1年内死亡。死亡通常是因为尿毒症（60％），心衰（20％），脑血管意外（20％），或心机梗死（1％）。治疗后生存率1年时约75％~85％，5年时60％~70％，时45％~50％。肾功能不全倾向于生存率低。
尽管一些病人会自发缓解，积极降低血压（参见第199节）和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率。甚至用了有效的抗高血压治疗，多数病人仍有中至重度血管损害和有冠状动脉，脑血管和肾脏疾病的持续危险。进行性肾功能不全病人可以透析维持，偶有改善肾功能，透析停止。损害内的或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞时不常以积极降低血压治疗。
5恶性高血压性小动脉性肾硬化是怎么引起的？
恶性高血压性小动脉性肾硬化主要是由肾小球肾炎、慢性肾衰、肾动脉狭窄、肾血管炎和少见的内分泌疾病（嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症）导致的。
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