小儿肥厚型心肌病的概述,小儿肥厚型心肌病症状,今天给各位广大的朋友们带来的是有关于小儿肥厚型心肌病的内容，希望各位朋友能够在这里获得帮助，您的健康就是最大的希望，如果大家需要了解更多疾病百科的经验和内容，尽在疾病百科频道。肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄和不对称性室间隔肥厚。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的
1小儿肥厚型心肌病是怎么引起的
一、发病原因
目前已证实HCM是一种常染色体显性遗传病。先证者的同胞50％受累。大约50％HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起，其中肌球蛋白重链基因突变占30％～40％。虽然相同基因突变所致的HCM亲属间常有显著不同的临床表现，但有几项研究表明HCM的表型主要由遗传缺陷所决定，如特定的形态学改变及猝死的发生等均与某种基因突变有关。
二、发病机制
根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。
1、原发性肥厚型心肌病：
原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50％的HCM病因不明确，50％的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76％。
(1)遗传因素：HCM具有遗传异质性，许多基因、多种突变都参与了HCM的发病(表1)。Jarcho应用基因连锁分析技术首次在家族性HCM患者中发现14号染色体q1长臂上的心脏β-肌凝蛋白重链(β-MHC)基因的错义突变；此后Thierfelder等相继发现了在染色体1q3，11P13-q13及15q2上与HCM有关的基因突变。目前发现20％～30％的家族性HCM患者致病基因突变位于心脏β-MHC基因。Fananapazir发现β-MHC基因错义突变绝大多数位于MHC的头部和杆状的交界区，所有β-MHC基因密码突变均发生于翻译ATP酶的密码、肌动蛋白附着部位及肌球蛋白附着部位有关的DNA片段上；目前仅发现1种β-MHC基因的缺失突变，为β-MHC蛋白末端缺少5个氨基酸。对一些突变家族的分析表明，β-MHC基因的突变可表现为独立起源，提示β-MHC基因突变存在散发型。α-MHC基因突变引起的家族性HCM较少见，约占3％。目前发现HCM的α-MHC基因错义突变有两种。心肌肌钙蛋白T(CTn-T)基因上错义突变引起家族性HCM，占15％，共有7种突变与HCM的发病有关。HCM患儿心肌肥厚程度、肥厚的分布、发病年龄、临床类型及心源性猝死发生率的不同与基因突变有关(表2)。其中β-MHC基因突变是目前研究的热点，Anan将β-MHC错义突变分为3组：良性突变，外显子15，16，23上的保守性突变，估计寿命接近正常；恶性突变，外显子13，14，19上的突变，估计寿命明显缩短，早期病死率高，原因是基因突变阻抑了肌球蛋白的结构变化，或者是改变了肌球蛋白与肌动蛋白及其他分子间的相互作用；中性突变，多位于次要区域或在二级结构中产生中度变化，其表型介于良、恶性之间，可中度影响估计寿命。另外，研究发现HCM患者中HLA-DRW4，A9，B5和B4抗原的检出率较高，梗阻性HCM患者中有HLA-DRW4者占73％。HCM与HLA-B27、DR3、DR4相关联。国内张之炯发现家族性HCM的致病基因或易感基因与HLA-DQA1与DQB1之间距离很近，认为HCM的致病除基因突变外，可能还存在1个位于HLA-DQA1与DQB1之间的易感基因。
(2)原癌基因表达异常：原癌基因(proto-oncogene)的活化与心肌肥厚的发生和发展密切相关。HCM患者心肌细胞内fos，myc和H-ras癌基因不同程度升高，去甲肾上腺素、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素在心肌肥厚发生过程中起重要作用，与其促进原癌基因表达增强有关。去甲肾上腺素通过α受体激活磷酸肌醇/蛋白激酶-C系统而激活原癌基因。原癌基因参与心肌肥厚的形成，并可能是肥厚型心肌病的始动因素之一。
(3)儿茶酚胺异常：Grover-McKay等的研究表明，心脏内可能存在儿茶酚胺受体，服用致临界高血压剂量的去甲肾上腺素能引起HCM；刺激肾上腺素能神经可增加左室流出道的压力梯度并降低左室舒张顺应性，而β受体阻滞药可逆转上述反应；胎儿在发育期室间隔不成比例的增厚和心肌纤维排列紊乱之所以不能正常消退，可能是由于去甲肾上腺素和心肌受体之间存在缺陷而受阻所致，提示机体儿茶酚胺分泌增加和(或)机体对儿茶酚胺的过度敏感，可引起心脏功能和形态变化，导致HCM。
(4)钙调节异常：HCM仓鼠心肌细胞内钙增加，维拉帕米可起预防和治疗作用，实验性钙超载可引起心室舒张功能损害，用钙拮抗药可改善HCM的临床症状，高血钙常与HCM共存(47％～72％)。上述事实提示钙调节异常可能参与了HCM的发病，但有待于进一步证实。
(5)多因素作用：散发性病例可能是多因素作用的结果，具体机制不明。
2、继发性肥厚型心肌病：
继发性HCM在婴儿多见，常见原因有：
(1)小婴儿母亲患妊娠期糖尿病和胰岛细胞增殖症：妊娠期糖尿病使孕妇高血糖，造成胎儿也高血糖，从而刺激胎儿胰腺β细胞增生、肥大及胰岛素分泌增多；胰岛素的增多使胎儿机体内对胰岛素敏感的组织器官，如脂肪、肌肉、肝脏和心脏等体积可增加50％，而造成心肌肥厚。孕妇患胰岛细胞增殖症(nesidioblastosis)时，可直接造成孕妇高胰岛素血症，从而也使胎儿出现高胰岛素血症，同样可造成心肌肥厚。
(2)代谢缺陷病：如肉碱缺乏症、糖原贮积病、戈谢病、GM1和GM2神经节苷脂沉积病。代谢缺陷病是由于各种代谢酶的缺陷导致体内糖原、脂质等物质在心肌、肝脏等部位的沉积，在心肌组织中沉积而造成心肌肥厚。如糖原贮积病Ⅲ型(Pompe病)即是由于缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶(酸性麦芽糖酶)，引起糖原储积于肌肉和心脏，造成心肌肥厚。
(3)Noonan综合征：小儿HCM约1/3伴有此综合征，而此综合征中约25％有HCM，组织学上很难与家族性HCM区分。
(4)内分泌紊乱：垂体前叶过度分泌生长激素，可导致全身组织增生、肥大及物质代谢紊乱，使几乎所有的肢端肥大症患者心脏肥大，少数形成HCM。生长激素分泌过多引发HCM，与生长激素促进蛋白合成、使心肌细胞DNA合成增加、促进心肌肥大有关，同时全身脏器增大及高代谢亦使心脏负荷加重。动物实验表明，神经生长因子能引起心肌纤维排列紊乱及心肌肥厚；带有人的血管紧张素-Ⅰ受体(ATI-R)的基因模型[TGR(h-ANF-hAT1-R2)]研究表明，血管紧张素受体的输入可能是心肌肥厚的独立决定因素，同时发现钙的内环境改变亦可引起心肌肥厚，提示内分泌紊乱与HCM的发病有一定关系。内分泌紊乱引起的HCM与原发性HCM不同，其心室肌同轴性增厚，而非室间隔不对称性肥厚或乳头肌、心尖部局限性肥厚，同时有心腔扩大，而无左室流出道狭窄。
3、病理：
(1)大体改变：外观心脏扩大，心肌肥厚，可见散在纤维化病灶，乳头肌肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95％)，少数为对称性心肌肥厚(5％)。乳头肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全；二尖瓣增厚、前叶钙化，可见严重的二尖瓣脱垂(3％)。10％～15％可有左、右心室流出道梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小动脉壁可增厚或阻塞。
(2)组织学改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有“光环”围绕，线粒体增生、变性，心内膜非特异性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉长、变扁，细胞变细，脂肪浸润。
4、病理生理：
HCM的主要病理生理特点为左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒张性心力衰竭而导致的心输出量下降。
(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室间隔突入左室流出道，同时加上流体力学上的“射流效应(venturieffect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动，导致左室流出道狭窄，使左室腔与左室流出道间出现压力阶差，此乃HCM最具特征性的改变。压力阶差是由于左室高动力性收缩在收缩早期将大部分血液快速射入主动脉后，左室仍继续等容收缩造成的。心脏负荷状态或心肌收缩力的改变可使压力阶差发生变化。强心药、扩血管药及异丙肾上腺素等药物、运动和Valsalva动作时，可使压力阶差升高。左室流出道梗阻导致左室收缩压、室壁张力和心肌需氧量增加，诱使心肌异常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、产生心肌缺血、影响心肌顺应性和左室充盈的病理基础。
(2)左室收缩功能和舒张功能障碍：由于HCM患儿心肌细胞间结缔组织增多，心腔僵硬度增高，使心肌顺应性明显减低，心室舒张功能障碍。心肌肥厚程度越明显，分布越广泛，心脏舒张功能受损越严重。心室舒张功能障碍与局部心肌排列紊乱诱发心肌在舒缩过程中不同步、心肌细胞内钙调节异常导致心肌松弛减慢和电机械活动异常，以及心室舒张压升高和心室舒张期充盈阻力增加等有关。HCM患儿心腔变小，导致心室前负荷储备能力下降，此可能是左室舒张功能障碍导致劳力性呼吸困难、疲劳和运动耐力下降的重要机制。心室舒张功能障碍常表现为左房排空减慢及左室早期舒张减慢和对左房收缩的依赖性增加，患儿常有左房压升高和肺淤血等症状。少数(10％)HCM患儿可出现左室收缩功能异常，此与室壁变薄、明显的心肌纤维化和心腔扩大有关，常导致难治性心衰，预后差。
(3)微血管性心肌缺血：HCM患儿心肌缺血与下列因素有关：
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或阻塞。
②冠状动脉毛细血管密度降低，冠脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高。
③运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害加重，可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时，HCM患者心室舒张功能障碍，心搏出量下降，可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
2小儿肥厚型心肌病是由什么原因引起的？
(一)发病原因目前已证实HCM是一种常染色体显性遗传病。先证者的同胞50％受累。大约50％ HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起，其中肌球蛋白重链基因突变占30％～40％。虽然相同基因突变所致的HCM亲属间常有显著不同的临床表现，但有几项研究表明HCM的表型主要由遗传缺陷所决定，如特定的形态学改变及猝死的发生等均与某种基因突变有关。
(二)发病机制根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。
1.原发性肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50％的HCM病因不明确，50％的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76％。
(1)遗传因素：HCM具有遗传异质性，许多基因、多种突变都参与了HCM的发病(表1)。Jarcho应用基因连锁分析技术首次在家族性HCM患者中发现14号染色体q1长臂上的心脏β-肌凝蛋白重链(β-MHC)基因的错义突变;此后Thierfelder等相继发现了在染色体1q3，11P13-q13及15q2上与HCM有关的基因突变。目前发现20％～30％的家族性HCM患者致病基因突变位于心脏β-MHC基因。Fananapazir发现β-MHC基因错义突变绝大多数位于MHC的头部和杆状的交界区，所有β-MHC基因密码突变均发生于翻译ATP酶的密码、肌动蛋白附着部位及肌球蛋白附着部位有关的DNA片段上;目前仅发现1种β-MHC基因的缺失突变，为β-MHC蛋白末端缺少5个氨基酸。对一些突变家族的分析表明，β-MHC基因的突变可表现为独立起源，提示β-MHC基因突变存在散发型。α-MHC基因突变引起的家族性HCM较少见，约占3％。目前发现HCM的α-MHC基因错义突变有两种。心肌肌钙蛋白T(CTn-T)基因上错义突变引起家族性HCM，占15％，共有7种突变与HCM的发病有关。 HCM患儿心肌肥厚程度、肥厚的分布、发病年龄、临床类型及心源性猝死发生率的不同与基因突变有关(表2)。其中β-MHC基因突变是目前研究的热点，Anan将β-MHC错义突变分为3组：良性突变，外显子15，16，23上的保守性突变，估计寿命接近正常;恶性突变，外显子13，14，19上的突变，估计寿命明显缩短，早期病死率高，原因是基因突变阻抑了肌球蛋白的结构变化，或者是改变了肌球蛋白与肌动蛋白及其他分子间的相互作用;中性突变，多位于次要区域或在二级结构中产生中度变化，其表型介于良、恶性之间，可中度影响估计寿命。 另外，研究发现HCM患者中HLA-DRW4，A9，B5和B4抗原的检出率较高，梗阻性HCM患者中有HLA-DRW4者占73％。HCM与HLA-B27、DR3、DR4相关联。国内张之炯发现家族性HCM的致病基因或易感基因与HLA-DQA1与DQB1之间距离很近，认为HCM的致病除基因突变外，可能还存在1个位于HLA-DQA1与DQB1之间的易感基因。
(2)原癌基因表达异常：原癌基因(proto-oncogene)的活化与心肌肥厚的发生和发展密切相关。HCM患者心肌细胞内fos，myc和H-ras癌基因不同程度升高，去甲肾上腺素、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素在心肌肥厚发生过程中起重要作用，与其促进原癌基因表达增强有关。去甲肾上腺素通过α受体激活磷酸肌醇/蛋白激酶-C系统而激活原癌基因。原癌基因参与心肌肥厚的形成，并可能是肥厚型心肌病的始动因素之一。
(3)儿茶酚胺异常：Grover-McKay等的研究表明，心脏内可能存在儿茶酚胺受体，服用致临界高血压剂量的去甲肾上腺素能引起HCM;刺激肾上腺素能神经可增加左室流出道的压力梯度并降低左室舒张顺应性，而β受体阻滞药可逆转上述反应;胎儿在发育期室间隔不成比例的增厚和心肌纤维排列紊乱之所以不能正常消退，可能是由于去甲肾上腺素和心肌受体之间存在缺陷而受阻所致，提示机体儿茶酚胺分泌增加和(或)机体对儿茶酚胺的过度敏感，可引起心脏功能和形态变化，导致HCM。
(4)钙调节异常：HCM仓鼠心肌细胞内钙增加，维拉帕米可起预防和治疗作用，实验性钙超载可引起心室舒张功能损害，用钙拮抗药可改善HCM的临床症状，高血钙常与HCM共存(47％～72％)。上述事实提示钙调节异常可能参与了HCM的发病，但有待于进一步证实。
(5)多因素作用：散发性病例可能是多因素作用的结果，具体机制不明。 2.继发性肥厚型心肌病 继发性HCM在婴儿多见，常见原因有：
(1)小婴儿母亲患妊娠期糖尿病和胰岛细胞增殖症：妊娠期糖尿病使孕妇高血糖，造成胎儿也高血糖，从而刺激胎儿胰腺β细胞增生、肥大及胰岛素分泌增多;胰岛素的增多使胎儿机体内对胰岛素敏感的组织器官，如脂肪、肌肉、肝脏和心脏等体积可增加50％，而造成心肌肥厚。孕妇患胰岛细胞增殖症(nesidioblastosis)时，可直接造成孕妇高胰岛素血症，从而也使胎儿出现高胰岛素血症，同样可造成心肌肥厚。
(2)代谢缺陷病：如肉碱缺乏症、糖原贮积病、戈谢病、GM1和GM2神经节苷脂沉积病。代谢缺陷病是由于各种代谢酶的缺陷导致体内糖原、脂质等物质在心肌、肝脏等部位的沉积，在心肌组织中沉积而造成心肌肥厚。如糖原贮积病Ⅲ型(Pompe病)即是由于缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶(酸性麦芽糖酶)，引起糖原储积于肌肉和心脏，造成心肌肥厚。
(3)Noonan综合征：小儿HCM约1/3伴有此综合征，而此综合征中约25％有HCM，组织学上很难与家族性HCM区分。
(4)内分泌紊乱：垂体前叶过度分泌生长激素，可导致全身组织增生、肥大及物质代谢紊乱，使几乎所有的肢端肥大症患者心脏肥大，少数形成HCM。生长激素分泌过多引发HCM，与生长激素促进蛋白合成、使心肌细胞DNA合成增加、促进心肌肥大有关，同时全身脏器增大及高代谢亦使心脏负荷加重。动物实验表明，神经生长因子能引起心肌纤维排列紊乱及心肌肥厚;带有人的血管紧张素-Ⅰ受体(ATI-R)的基因模型[TGR(h-ANF-hAT1-R2)]研究表明，血管紧张素受体的输入可能是心肌肥厚的独立决定因素，同时发现钙的内环境改变亦可引起心肌肥厚，提示内分泌紊乱与HCM的发病有一定关系。内分泌紊乱引起的HCM与原发性HCM不同，其心室肌同轴性增厚，而非室间隔不对称性肥厚或乳头肌、心尖部局限性肥厚，同时有心腔扩大，而无左室流出道狭窄。
3.病理
(1)大体改变：外观心脏扩大，心肌肥厚，可见散在纤维化病灶，乳头肌肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95％)，少数为对称性心肌肥厚(5％)。乳头肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全;二尖瓣增厚、前叶钙化，可见严重的二尖瓣脱垂(3％)。10％～15％可有左、右心室流出道梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小动脉壁可增厚或阻塞。
(2)组织学改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有“光环”围绕，线粒体增生、变性，心内膜非特异性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉长、变扁，细胞变细，脂肪浸润。
4.病理生理 HCM的主要病理生理特点为左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒张性心力衰竭而导致的心输出量下降。
(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室间隔突入左室流出道，同时加上流体力学上的“射流效应(venturi effect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动，导致左室流出道狭窄，使左室腔与左室流出道间出现压力阶差，此乃HCM最具特征性的改变。压力阶差是由于左室高动力性收缩在收缩早期将大部分血液快速射入主动脉后，左室仍继续等容收缩造成的。心脏负荷状态或心肌收缩力的改变可使压力阶差发生变化。强心药、扩血管药及异丙肾上腺素等药物、运动和Valsalva动作时，可使压力阶差升高。左室流出道梗阻导致左室收缩压、室壁张力和心肌需氧量增加，诱使心肌异常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、产生心肌缺血、影响心肌顺应性和左室充盈的病理基础。
(2)左室收缩功能和舒张功能障碍：由于HCM患儿心肌细胞间结缔组织增多，心腔僵硬度增高，使心肌顺应性明显减低，心室舒张功能障碍。心肌肥厚程度越明显，分布越广泛，心脏舒张功能受损越严重。心室舒张功能障碍与局部心肌排列紊乱诱发心肌在舒缩过程中不同步、心肌细胞内钙调节异常导致心肌松弛减慢和电机械活动异常，以及心室舒张压升高和心室舒张期充盈阻力增加等有关。HCM患儿心腔变小，导致心室前负荷储备能力下降，此可能是左室舒张功能障碍导致劳力性呼吸困难、疲劳和运动耐力下降的重要机制。心室舒张功能障碍常表现为左房排空减慢及左室早期舒张减慢和对左房收缩的依赖性增加，患儿常有左房压升高和肺淤血等症状。少数(10％)HCM患儿可出现左室收缩功能异常，此与室壁变薄、明显的心肌纤维化和心腔扩大有关，常导致难治性心衰，预后差。
(3)微血管性心肌缺血：HCM患儿心肌缺血与下列因素有关：
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或阻塞。
②冠状动脉毛细血管密度降低，冠脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高。
③运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害加重，可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时，HCM患者心室舒张功能障碍，心搏出量下降，可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
3三种心肌病的原因分析
心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。
1、扩张型心肌病(DCM)
扩张型心肌病可能和某些因素病毒、细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。本病的病因及发病机制尚不清楚，除特发性和家庭遗传性外，今年认为与持续性病毒感染、自身免疫引起的心肌损害有关。病理变化以心腔扩大为主，心室壁变薄，且常伴附壁血栓。瓣膜、冠状动脉无变化。肉眼观，心脏体积增大，重量增加，常超出正常人20％~50％以上，重量可达400g~750g以上。两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形，因心腔扩张可致二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全。心内膜增厚，可见附壁性血栓。镜下，部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染，可见畸形核。心内膜下及心肌间质纤维化，见有小瘢痕，病变以左室为重，肉柱间隐窝可见附壁血栓。有时可见部分心肌细胞变性。
2、肥厚性心肌病(HCM)
病因不明，常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传疾病，常为青年猝死的原因。儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。
3、限制型心肌病(RCM)
主要病理变化为心脏间质纤维增生，即心内膜下纤维性增厚，心事内膜硬化，扩张明显受限。本病多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。
4地方性心肌病
克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退为主要特征的地方性心肌疾病,有一定地域分布特征，最早在黑龙江克山县发生，发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是缺硒、镁、钼及其他营养物质、病毒感染、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性，尤其是生育期妇女及儿童，母体胎儿也可有先天性克山病。
发病有明显季节性，东北地区多在寒冬季节，西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有肝、肾及横纹肌损害。该病通过改善土质及生活质量，特别是农作物含硒量，发病率会明显下降，治疗及时可治愈。目前，该病在中国已经基本消失。
5生气会不会使人患心肌病？
生气会不会使人患心肌病?这个问题有一些朋友想要了解，常常生气，大吵大闹是否会为自己带来疾病。都说心情的好坏会影响人们的身体，而当人生气的时候人的心率和正常的是不同的。那生气到底会不会得心肌病呢?
俗话说得好，人逢喜事精神爽，笑口常开寿命长。这些都是对心情影响人体健康的一些最明显的体现。所以回头来看，生气虽然不一定会导致心肌病，但是常常生气也是对身体有影响的。而根据一些数据显示，在人生气的时候，发怒或感到十分紧张时，其心率会处在一种可以危及生命的不规则状态。长此以往就会导致心脏超负荷运作，从而引发心脏相关疾病。所以当您感到愤怒或者生气的时候试着深呼吸，缓解一下自己的情绪，对自己健康负责吧!我们知道了生气不一定得心肌病，那心肌病发病因素有哪些呢?
1、遗传因素
从临床信息数据显示，心肌病患者中遗传病患也占到了一定的比例，也就是说，如果家里有心脏相关疾病发病史的人，有可能患上心肌疾病。再加上自己平时的不足以也就导致了心肌病的发生。
2、感染因素
通过众多检查发现，病毒感染性心肌病患者居多，在扩张型心肌病(DCM)的发病中，病毒(尤其是肠道病毒、呼吸道病毒)的持续感染近年已经被证实。其发病机制主要有3点：
①病毒的直接细胞毒作用。
②病毒持续存在介导的免疫反应及细胞因子释放。
③病毒诱导的心肌细胞凋亡。通过这3点导致心肌病的发生。
3、心脏自身的问题
心脏胶原纤维网状结构异常。根据临床数据显示，DCM患者室壁变薄呈球形，胶原纤维异常，胶原链在数量上显著减少，肌旁胶原丝缺失断裂。胶原细丝(蓝型胶原)比例增多。而胶原纤维异常在DCM的发病中可能发挥重要的作用。所以心脏胶原纤维网状结构的异常就导致了心肌病的发生。
4、其他因素
如缺硒、氧自由基升高、钙超负荷等也是又发心肌疾病的原因之一，缺硒使心肌细胞的呼吸代谢功能受到抑制，而氧自由基则影响细胞的完整功能，而钙超负荷则可以引起心肌细胞过度收缩导致心肌细胞坏死。
注意事项
从上面的信息我们可以看到，引起心肌疾病的因素很多。所以在生活中我们一定要注意自身健康问题。值得注意的是，有家族遗传史的朋友最好定期进行心脏检查，对自身心脏功能健康与否有个底，俗话说有备无患嘛。定期的检查不仅能预防心肌病的发生，还能提及早发现心脏相关疾病以做到早知道早治疗。
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