暴发性心肌炎（FM）相对少见，起病隐匿，恶化迅速，特征是突发性、严重性的弥漫性心脏炎症，患者通常因心源性休克、室性心律失常或多器官功能衰竭而死亡。近日，美国心脏协会（AHA）发布了暴发性心肌炎识别和初始管理的科学声明，旨在帮助一线医务工作者早期识别暴发性心肌炎，及时选择合适的诊断方法确诊，以便尽快给予相应的治疗。
一. 评估和早期管理中的潜在“陷阱”
1. 诊断以下患者可以考虑暴发性心肌炎。
① 年轻患者，有明显的心血管疾病，通常表现为更为常见的疾病，如急性冠脉综合征（ACS）或急性心衰。
② 年轻患者，无典型的心血管危险因素，近期有病毒性上呼吸道感染或肠病毒感染的症状和体征，表现出心血管症状。
③ 任何出现休克、电不稳定或传导异常（如QRS波增宽或PR延长）快速进展的患者。
应识别右心衰竭的典型症状和体征，如肝功能异常、黄疸、颈静脉压升高、外周水肿、肝肿大伴肝搏动等。尽早区分右心衰竭与原发性肝胆疾病。
2. 管理
避免使用心率控制药物治疗窦性心动过速，尤其是负性肌力药物，如美托洛尔、地尔硫卓或维拉帕米。存在收缩功能障碍的患者，心输出量可能在很大程度上依赖心率的代偿性增加。
过敏性心肌炎是嗜酸性心肌炎的亚型，通常表现为暴发性心肌炎伴外周嗜酸性粒细胞增多、皮疹或肝功能异常。患者通常会发热，发病120天时死亡、心脏移植或心室辅助装置置入风险较高。需借助心内膜心肌活检明确诊断。常见致病原因是抗生素，如β-内酰胺、米诺环素，某些中枢神经系统药物，如氯氮平、卡马西平。
避免使用非甾体抗炎药，否则会增加钠潴留，引起心肌损害并加剧肾灌注不足。
图1. 急性心肌炎T2加权及晚期钆增强成像两例。
图2. 疑似急性心肌炎患者在急性期和慢性期的晚期钆增强成像。
图3. 心内膜心肌活检的适应证。
图4. 心源性休克患者初始管理路径。
二. 疑似早期且血流动力学稳定患者急诊科辅助检查
① 心电图；心电图表现为ST-T改变、凹面ST段抬高、类似某一支冠脉发生急性心梗时的ST段抬高。弥漫性ST段抬高伴PR压低提示心包炎症。
② 胸部X光片；
③ 全血细胞计数；
④ 基础代谢功能检查；
⑤ 肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢（CK-MB）、肌钙蛋白；
⑥ 利钠肽、动脉血气或静脉血气分析、乳酸；
⑦ 肝功能检查、血培养（针对发热患者）。
三. 初始管理注意事项
① 由于心肌炎患者往往较年轻，之前没有心脏疾病，因此经常对血压低的患者进行静脉输液治疗，但这可能会加重急性心衰或心源性休克的症状，导致血流动力学恶化。② 急性心梗患者经去甲肾上腺素、血管加压素治疗时，心律失常的发生率低于多巴胺治疗。尚不清楚这一结论是否能够推广到暴发性心肌炎患者。③ 在急性心梗相关的心源性休克患者中，与多巴胺相比，去甲肾上腺素治疗者的生存率更高。去甲肾上腺素可优先用作血管收缩剂，以维持休克合并全身性炎症患者的血压水平。这一点可以外推至暴发性心肌炎患者，但尚未经严格验证。④ 早期进行有创治疗，必要时行心内膜心肌活检，可缩短器官和脑灌注不足的时间，缩短诊断暴发性心肌炎具体病因的时间。
四.导致暴发性表现的特殊心肌炎亚型
1. 暴发性淋巴细胞性心肌炎
临床表现：胸痛，可迅速导致心源性休克、传导异常或室性心律失常/心脏性猝死的急性心衰。
心肌HE染色：可见广泛密集的淋巴细胞浸润伴心肌坏死，偶有分离的多核巨细胞或嗜酸性粒细胞。
管理：主要是支持治疗，循环支持用于预防多器官功能衰竭。
2. 巨细胞性心肌炎（GCM）
临床表现：表现为心肌收缩功能障碍、心肌限制引起的急性心衰，以及传导异常（包括完全性阻滞和电机械分离）、室性心律失常（包括持续性室速/室颤、心脏性猝死）。容易合并其他自身免疫性疾病。
心肌HE染色：可见广泛的混合性炎症浸润，特征是在无非干酪样肉芽肿的情况下，存在多个多核巨细胞（通常在1~2周后出现）、嗜酸性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞；经常出现水肿和广泛的心肌坏死。
管理：大剂量类固醇、钙调神经磷酸酶抑制剂（如环孢霉素）、抗代谢药物（如硫唑嘌呤）联合治疗。有报道称，使用细胞溶解疗法（纯化的兔来源的多克隆IgG）可抑制GCM。
3. 急性坏死性嗜酸粒细胞性心肌炎
临床表现：急性心衰/心源性休克，可能伴有限制性心肌病，或表现为血栓形成前的状态。伴或不伴外周嗜酸性粒细胞增多，可能出现病毒感染。
心肌HE染色：可见广泛的心肌炎性浸润，伴单核细胞和嗜酸性粒细胞，同时伴有心肌坏死或纤维化。在电镜中可能看到嗜酸性粒细胞脱颗粒和主要碱性蛋白沉积。
管理：识别潜在的病因，尤其是在药物过敏反应的情况下。治疗方法包括大剂量类固醇、抗凝药物。患者通常表现为ST段抬高和胸痛，类似ST段抬高型急性心梗，应快速进行血管造影、心肌活检，随后进行循环支持，大剂量静脉注射皮质类固醇激素，可挽救生命。
4. 免疫检查点抑制剂心肌炎
临床表现：开始免疫检查点抑制剂治疗后不久可能会出现急性心衰、心源性休克或房颤，在联合化疗后病情可能更加严重。上述症状通常发生在治疗的早期，并且有暴发性病程。
心肌HE染色：由于引入新型化疗药物而导致新的淋巴细胞性心肌炎，这些化疗药物释放了抑制性的抗肿瘤T细胞，后者可能浸润并攻击心肌。
管理：立即停止免疫检查点抑制剂治疗，使用大剂量皮质类固醇（每天静脉注射1 g 甲泼尼龙，连续3天，然后开始每天2 mg/kg 泼尼松，之后缓慢停药），使用ARB或沙库巴曲/缬沙坦。最初可能需要机械循环支持。
来源
Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. January 6, .
心在线 专业平台专家打造编辑 田新芳┆美编 高红果┆制版 张小珍
